Билиарная атрезия – врожденное заболевание, характеризующееся прогрессирующим течением с поражением в первую очередь внепеченочных желчных протоков, ведущим к развитию холестаза. В данном клиническом наблюдении показан опыт трансплантации левой доли печени ребенку, перенесшему осложненную портоэнтеростомию по Касаи в раннем возрасте. При выявлении показаний к трансплантации и отсутствии АВ0-совместимых доноров использование АВ0-несовместимых доноров может стать реальной, а иногда и единственной возможностью для спасения пациента. Эндоваскулярная эмболизация ветвей селезеночной артерии может стать «мостом» к АВ0-несовместимой трансплантации печени.