Обоснование. Клиническая картина как атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС), так и катастрофического анти-фосфолипидного синдрома (КАФС) обусловлена развитием тромботической микроангиопатии. Роль комплемента в патогенезе аГУС известна, а вклад патологии комплемента в развитие КАФС не достаточно изучен. Цель исследования: изучить изменения в системе комплемента у пациентов с КАФС в сравнении с таковыми при аГУС. Методы. В исследование были включены 67 больных (33 женщины и 34 мужчины) в возрасте от 18 до 73 лет, наблюдавшихся в Клинике нефрологии, внутренних и профессиональных болезней 42 им. Е.М. Тареева УКБ № 3 Первого МГМУ им. И.М. Сеченова в период с 2001 по 2015 г. с диагнозами катастрофического антифосфолипидного синдрома (n=28) и атипичного гемолитико-уремического синдрома (n=39). Для обследования больных использовали общеклинические и специальные методы обследования. Исследование системы комплемента было выполнено у 30 пациентов (у 10 с КАФС и у 20 с аГУС). Исследовали концентрацию факторов CFH, CFI, CFB, CFD методом иммуноферментного анализа. Проводили исследование удельной активности компонентов комплемента С3, С4 и CFH. Результаты. Анализ результатов исследования комплементарного статуса выявил сходные его изменения у пациентов с аГУС и КАФС. Концентрация CFH в сыворотке крови была значительно выше стандартных величин у пациентов как с аГУС, так и КАФС и достоверно не различалась между группами. Однако при исследовании удельной активности CFH в обеих группах концентрация оказалась ниже 60% и в среднем составила 59 и 26% у пациентов с аГУС и КАФС соответственно (p=0,025). Корреляционный анализ выявил сильную обратную связь между концентрацией CFHи количеством пораженных органов в группе катастрофического антифосфолипидного синдрома (r=-0,915; p=0,001). Концентрация CHI у пациентов с КАФС в среднем оказалась в пределах нормальных значений (260,11 мкг/мл), а в группе аГУС повышенной (407,43 мкг/мл) и достоверно превышающей таковую при КАФС (p=0,038). Количественное содержание CFD оказалось повышенным почти вдвое по сравнению с нормой у пациентов обеих групп и достоверно не отличалось между группами КАФС и аГУС. Заключение. У пациентов с КАФС, как и с аГУС, имеются признаки активации альтернативного пути комплемента. Возможно, КАФС развивается у тех пациентов с анти-фосфолипидными антителами, которые имеют генетический дефект в системе комплемента.

/Научный руководитель:  к.м.н., ассистент Волошинова Е.В./Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) –  редкое заболевание, обусловленное  нарушением регуляции  активации комплемента. Гистологической основой является тромботическая микроангиопатия (ТМА).У пациентки П., 21 года,  на третий день после первых срочных родов повысилась температура до 39оС, отмечалась потеря сознания с непроизвольным мочеиспусканием и  дефекацией, через день снизился диурез (креатинин крови 265 мкмоль/л).  По поводу ОПН неясного генеза (рабочий диагноз ГЛПС) начаты сеансы острого гемодиализа. Состояние тяжелое, фебрильная лихорадка, повышение АД, лейкоцитоз, тромбоцитопения, анемия, уровень ЛДГ 1682 Е/л, нарушение системы гемостаза, анурия. Выставлен диагноз сепсиса. В динамике - кровохарканье, дыхательная недостаточность, рентгенологически выявлена двусторонняя полисегментарная пневмония. Состояние прогрессивно ухудшалось, появились эпизоды судорог, кома  I-II. МРТ головного мозга выявило ишемические очаги  в теменно-затылочной области с двух сторон.  Заподозрен аГУС. Активность металлопротеиназы ADAMTS ХIII в плазме крови составила 43%. Экспертной комиссией было подтверждено  наличие системной ТМА, наиболее вероятным представлялся  диагноз аГУС. Наличие системной инфекции ограничивало возможность применения препарата Экулизумаб, являющегося сегодня средством «первой линии», альтернативно проводилась плазмотерапия.Состояния прогрессивно ухудшалось, на фоне повторного инсульта, очагов  деструкции в лёгких наступила смерть. Морфологически в  почках выявлена ТМА.Заключение. Врачи многих специальностей, в том числе акушеры-гинекологи и терапевты, должны быть насторожены в отношении этой патологии. Обращает внимание  невозможность применения патогенетической терапии из-за наличия системной инфекции.
Чернова Ю.В. Развитие атипичного гемолитико-уремического синдрома в раннем послеродовом периоде // Бюллетень медицинских Интернет-конференций, Vol. 5, Issue 5, 2016, pp. 393-393