Миастения, моделируемая на животных называется экспериментальной аутоиммунной миастенией гравис (EAMG). EAMG в эксперименте моделируется различными способами: аутоантителами и Лф, выделенными из крови и тимуса больных миастенией, АХР, выделенным из электрического органа Torpedo californika в полном адъюванте Френдта, пеницилламином. Существуют также не иммунные модели конгенитальных миастенических синдромов, которые связаны с мутациями генов, кодирующих различные эпитопы субъединиц АХР, а также модельные состояния, связанные с отравлением органофосфатами. Наиболее часто используемый вид животных – грызуны: мыши и крысы различных линий. В литературе имеются сообщения о моделировании EAMG у животных с нокаутом генов белковых структур, ответственных за формирование иммунного ответа, например - гена ИЛ-12, а также у животных с иммунодефицитом (СПИДом). Существуют линейные крысы Buffalo у которых спонтанно развиваются тимомы. Клинически у животных с EAMG выявлялась мышечная слабость, напоминающая таковую у человека и обратимая на ингибиторах АХЭ, определялся декремент М-ответа или ПКП при ритмической стимуляции аксонов периферических нервов. На животных с EAMG проводились испытания новых методов лечения миастении: изменение толерантности при эндоназальном введении рекомбинантных внеклеточных фрагментов АХР, скринингу лекарственных препаратов гормонов – ДГЭА, ингибиторов ФДЭ, антагонистов Са2+ - зависимых К+ каналов и т.п. Karachunski P.I. et al. (1998, 1999) обосновали метод выработки устойчивости к развитию миастении у животных. Все экспериментальные модели имеют различные механизмы, обуславливающие мышечную слабость. Некоторые модельные состояния успешно поддаются лечению вплоть для полного выздоровления. Однако на человеке эти методы не оправдали себя как терапевтически успешные. EAMG у грызунов отличается от спонтанной миастении у собак, кошек и человека. Например, известно, что у старых грызунов миастения не развивается и это связано с особенностями концевой пластинки. У собак в сыворотке крови выявляются аутоантитела к АХР Garlepp M., et al., 1979 и другим антигенам -титин-белку и рианодиновым рецепторам СР Shelton GD, et al. 2001. Наиболее часто по сравнению с беспородными псами болеют следующие породы собак: группа терьеров, Шотландские терьеры, немцкие Шортаиреды, и чихуахуа. Кроме того, у заболевших животных практически всегда рентгенологически выявляется мегоэзофагус – основная причина высокой летальности. Апробация новых методов лечения миастении на собаках и кошках наиболее адекватна в силу спонтанности возникновения миастении, похожести течения болезни, близости вида животных к человеку.
Журнал Патогенез.-Т.8.-№1.- 2010.- С. 48-49.